Seit etwa zehn Jahren ist eine neue Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit bekannt, an der vor allem junge Menschen erkranken. Als gesicherte Infektionsquellen gelten bisher mit BSE-infiziertes Rindfleisch und Gewebe- oder Bluttransfusionen.

Übertragen wird die tödliche Nervenkrankheit durch abnorm gefaltete Proteine, Prionen, die sich in Nervenzellen zusammenklumpen und zu einer schwammartigen Degeneration des Gehirns führen. Eine kausale effektive Therapie ist zur Zeit nicht verfügbar.

In-vitro und in-vivo Experimente haben gezeigt, dass Natrium-Pentosanpolysulfat die Proteinsynthese von Prionen und deren Replikation beeinflusst. In-vivo Experimente zeigen, dass Natrium-Pentosanpolysulfat potentiell einen prophylaktischen Effekt hat und die Inkubationszeit des Virus, resp. die Zeit zwischen Inokulation und Krankheitsausbruch verlängert.

In wenigen ausgezeichneten Fällen wurde Natrium-Pentosanpolysulfat bei Patienten getestet (1). Da es ob der Molekülgröße die Blut-Hirn-Schranke nicht passiert, wird es über einen Shunt intraventrikulär verabreicht. In der einzigen hierzu publizierten Fallstudie wurden keine relevanten Nebenwirkungen beobachtet. Es wird über eine leichte Besserung der klinischen Symptome berichtet, wobei sich aber im CT eine progrediente Gehirnatrophie darstellt (2).

Literatur
1) Doh-ura K et al. Treatment of Transmissible Spongiform Encepalopathy by Intraventricular Drug Infusion in Animal Models. Journal of Virology 2004; 78(10): 4999-5006.
2) Todd NV et al. Cerebroventricular infusion of pentosan polysulphate in human variant Creutzfeldt-Jakob disease. Journal of Infection 2005; 50: 394-396.